Saiba quais são os principais distúrbios do sangue

Os distúrbios do sangue ou distúrbios hematológicos são condições médicas que afetam a produção, função ou qualidade das células sanguíneas e/ou do sistema de coagulação. As alterações no sangue podem gerar diversos tipos de doenças mais ou menos graves, como a leucemia, a anemia falciforme, entre outras.

Para um melhor entendimento sobre as doenças hematológicas, neste artigo vamos detalhar cada uma dessas condições, mostrando suas causas, sintomas, diagnóstico e tratamento. Boa leitura!

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Entenda os distúrbios do sangue

Há vários tipos de distúrbios do sangue ou distúrbios hematológicos, como também são chamados, que podem alterar a quantidade e a função das células sanguíneas, assim como as proteínas no sistema de coagulação sanguínea ou o sistema imunológico.

Alguns tipos de distúrbio reduzem o número de células no sangue, causando doenças, como:

• Anemia – redução do número de glóbulos vermelhos;
• Leucopenia – diminuição do número de glóbulos brancos;
• Trombocitopenia – diminuição do número de plaquetas.

Há também os distúrbios do sangue que aumentam o número de células sanguíneas, provocando disfunções conhecidas como:

• Eritrocitose – aumento do número de glóbulos vermelhos;
• Leucocitose – aumento do número de glóbulos brancos;
• Trombocitose ou trombocitemia – aumento do número de plaquetas.

Há ainda outros distúrbios do sangue que afetam as proteínas no interior das células sanguíneas ou do plasma:

• Hemoglobina – proteína transportadora de oxigênio dentro dos glóbulos vermelhos do sangue;
• Proteínas do sistema imunológico – anticorpos, também chamados imunoglobulinas;
• Fatores de coagulação sanguínea.

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Saiba o que são as doenças hematológicas

As doenças hematológicas são alterações no sangue que comprometem a produção de seus elementos, como as hemácias, leucócitos e plaquetas, fabricadas na medula óssea. Essas alterações podem causar linfomas, anemias, mielomas, leucemias, entre outras.

Os sintomas variam conforme o tipo e estágio de cada doença. Em geral, as doenças hematológicas provocam alguns sinais, como: cansaço, palidez cutânea e surgimento de manchas roxas pelo corpo, chamadas petéquias e equimoses.

Os tratamentos são os mais diversos e dependem do tipo de doença hematológica. Várias delas necessitam da doação de sangue, como nos casos das leucemias agudas, quimioterapias e transplantes de medula óssea.

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Conheça as doenças hematológicas mais comuns

Há diversos tipos de doenças hematológicas, algumas mais comuns que outras. A seguir, conheça mais detalhadamente os distúrbios do sangue que ocorrem com maior frequência:

• Anemia falciforme;
• Linfomas;
• Mieloma múltiplo; e
• Leucemias.

Anemia falciforme

A hemoglobina, responsável pelo transporte do oxigênio e pela cor dos glóbulos vermelhos, é fundamental para a saúde de todos os órgãos do corpo. A anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, que ficam com um formato de foice.

As células sofrem alterações em suas membranas, rompendo-se facilmente e causando anemia. Essa é uma condição mais comum em pessoas negras, mas, com a miscigenação, pode ser observada também em pessoas pardas ou brancas.

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Causas

Trata-se de uma doença hereditária, que ocorre devido a uma alteração no gene que fornece as instruções para formar uma das cadeias de hemoglobina – a beta. Conhecida tecnicamente por mutação, esse tipo de alteração gera a troca de um aminoácido na cadeia beta, originando a hemoglobina S.

Para ter esse tipo de anemia é preciso que a pessoa apresente, obrigatoriamente, um par de genes alterados, herdados da mãe e do pai, que não precisam, necessariamente, manifestar a doença para passá-la a seus descendentes. É preciso apenas ter o chamado traço falciforme, ou seja, a mutação em apenas um gene.

Do mesmo modo, o indivíduo que manifesta essa doença não transmite aos filhos, caso o parceiro não contribua com um gene alterado. A explicação molecular desta doença se apoia no fato de que, quando a hemoglobina S se torna desoxigenada, sofre uma polimerização (agregação), distorcendo a forma da hemácia e reduzindo fortemente a sua flexibilidade.

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Sintomas

Os sintomas da anemia falciforme podem variar muito. Há pessoas que não apresentam nenhum sinal clínico e as que apresentam quadros graves, que comprometem diversos órgãos. Essa diversidade se deve à presença de um ou dois genes mutantes para a doença, além de outros fatores.

Quando há bloqueio de pequenos vasos sanguíneos pelas hemácias inflexíveis e deformadas, a pessoa tem uma dor intensa, chamada crise álgica. Ela pode surgir na região do tórax, abdômen, ossos ou em qualquer órgão. Dessa forma, é preciso estabelecer um diagnóstico diferencial com outras possíveis causas de dor, não relacionadas à anemia falciforme. Outros sintomas podem ser:

• síndrome mão-pé – dor e inchaço nas mãos e pés, que podem ser o primeiro sinal clínico na criança que ainda não recebeu o diagnóstico;
• síndrome torácica aguda – dor torácica acompanhada de falta de ar importante, falta de oxigenação do sangue e febre. É uma emergência médica que exige hospitalização imediata;
• susceptibilidade a infecções graves – crianças com anemia falciforme que apresentam febre devem ser avaliadas e tratadas rapidamente, devido à possibilidade de septicemia.

Além desses sinais e sintomas, algumas complicações da anemia falciforme incluem:

• aumento da pressão pulmonar;
• comprometimento dos rins e olhos;
• crises de “sequestro” das hemácias deformadas pelo baço, causando episódios de anemia aguda grave;
• deformidades ósseas;
• doenças cardiovasculares, como o acidente vascular cerebral;
• ereção involuntária e dolorosa do pênis (priapismo);
• pedras na vesícula;
• úlceras de difícil cicatrização nas pernas.

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Diagnóstico e exames

É possível fazer uma triagem em bebês, por meio do teste do pezinho ampliado. Além de pesquisar a anemia falciforme, esse exame verifica a existência de outras doenças congênitas como o hipotiroidismo, a fenilcetonúria e a fibrose cística.

Em geral, a confirmação é realizada com outros testes laboratoriais de análise da hemoglobina, como teste de falcização e a eletroforese de hemoglobina. Há também exames moleculares, que identificam a mutação do gene. Os pais também podem precisar de avaliação para identificação do traço falciforme – campo de atuação da Medicina Genômica.

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Tratamento e prevenção

Ainda não há um medicamento que impeça a produção das hemácias deformadas. Dessa forma, o tratamento é direcionado à prevenção de complicações e redução do risco de lesões nos órgãos-alvo.

Dos 3 meses até os 5 anos de vida, período mais crítico, as crianças podem receber suplementação de ácido fólico e antibióticos, como a penicilina, por via oral ou injetável, para prevenir infecções.

Elas também precisam, obrigatoriamente, receber vacinas adicionais às do calendário geral, como a antipneumocócica. O objetivo é prevenir a infecção pulmonar causada pelo pneumococo, bactéria diretamente relacionada a infecções graves em pacientes com essa doença.

Devido à anemia persistente, as transfusões de sangue também são frequentes no tratamento, especialmente entre os adultos, que precisam usar medicações ou outros recursos para retirar o excesso de ferro da circulação.

Em alguns casos, a hidroxiuréia, é a abordagem mais adotada para determinados tipos de câncer, sendo prescrita para diminuir os episódios dolorosos, número de transfusões e hospitalizações e aumentar a concentração total de hemoglobina. Contudo, mesmo trazendo benefícios, esse medicamento provoca diversos efeitos colaterais, exigindo parcimônia em sua administração.

Não existe nenhuma medida a ser tomada para impedir a mutação genética causadora da anemia falciforme. Nesse sentido, o diagnóstico precoce continua sendo um grande instrumento para aumentar a proteção do paciente e prolongar sua expectativa de vida.

Para as pessoas com história de doenças do sangue na família, é indicado um planejamento familiar com o aconselhamento com um geneticista. Assim, é possível saber exatamente a probabilidade de ter filhos com essa ou outras anemias hereditárias.

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Linfomas

O linfoma é um câncer do sistema linfático que provoca o crescimento anormal e acelerado de uma célula não saudável. Esse sistema é formado por uma rede de vasos linfáticos, que recolhe o líquido acumulado nos tecidos, filtra e o devolve à circulação sanguínea.

Essa é a parte do sistema de defesa do organismo, composta por tecidos linfáticos, órgãos linfóides, ductos linfáticos, vasos linfáticos, linfonodos e capilares linfáticos. Em meio a essas estruturas circula grande quantidade de glóbulos brancos, em especial os linfócitos.

Há três tipos de linfócitos: linfócitos B, linfócitos T e células NK (Natural killer). A presença do linfoma, compromete as diferentes estruturas e células que participam do sistema linfático, inclusive as que integram o sistema de defesa do organismo, os linfócitos B e T.

O linfoma apresenta características semelhantes às encontradas na leucemia, sendo importante saber distingui-las. A leucemia é um câncer que atinge células sanguíneas e se origina na medula óssea. Já o linfoma pode ocorrer em diferentes pontos do sistema linfático, surgindo inicialmente nos linfonodos, popularmente conhecidos como ínguas.

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Tipos de linfoma

Os linfomas são divididos em dois grandes grupos: linfoma não Hodgkin (LNH) e linfoma de Hodgkin (LH). Essa classificação considera as características morfológicas, histológicas ou imunofenotípicas das células envolvidas.

Os LNH são mais comuns e se subdividem em cerca de 30 subtipos, com comportamentos biológicos e aspectos clínicos semelhantes. Os sinais e sintomas são comuns a vários deles, sendo possível diferenciá-los somente com a biópsia do local acometido ou do linfonodo.

Ambos os tipos de linfoma podem surgir em qualquer faixa etária – o LH é mais comum na idade adulta jovem. Contudo, o risco de desenvolver LNH aumenta com o avanço da idade, acometendo, particularmente, pessoas acima de 60 anos.

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Causas

Para a maioria dos casos não é possível estabelecer uma causa específica. No entanto, sabe-se que as condições que comprometem o sistema imunológico podem elevar o risco para a doença. Somam-se a isso, alguns tipos de infecção, como pelo vírus Epstein-Barr ou Helicobacter pylori, bem como a exposição a agentes químicos e radioativos, que podem facilitar o seu desenvolvimento.

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Sintomas

A queixa mais frequentemente relatada é o surgimento de algum caroço que corresponde ao aumento de tamanho de linfonodos. A pessoa também pode apresentar:

• cansaço;
• perda de peso;
• febre;
• sudorese noturna.

Dependendo da área comprometida, que pode se referir a regiões internas do corpo, outros sintomas podem se manifestar.

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Diagnóstico e exames

O exame essencial para detectar o linfoma é a biópsia da região afetada. Normalmente é retirado um gânglio aumentado. Esse material é utilizado em diversos estudos que definem, com precisão, o tipo e subtipo de linfoma.

Os testes incluem exames anatomopatológico, imunofenotípico, imunoistoquímico, genético-molecular e citogenético. Após o diagnóstico, deve-se avaliar a extensão da doença, sendo necessários exames complementares, como radiologias e análise da medula óssea.

Para alguns casos pode ser importante o PET-CT (Tomografia Computadorizada por Emissão de Pósitrons, com fusão de imagens) e exames ultrassonográficos, além de outros testes bioquímicos gerais.

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Tratamento e prevenção

Após o diagnóstico, é possível classificar o tipo de linfoma e seu estágio, identificando se houve ou não a disseminação da doença, a partir de seu local de origem e em qual intensidade.

Em seguida é realizada a estratificação de prognóstico. Com base na estimativa de prognóstico é indicado o melhor tratamento. O mais frequente é por meio da quimioterapia, com ou sem radioterapia.

As medidas preventivas envolvem o esforço por uma boa qualidade de vida, com alimentação saudável e exercícios físicos. Dependendo do tipo de linfoma, há grande probabilidade de tratamento eficaz e cura, graças aos avanços na área de onco-hematologia.

Assim como para os demais tipos de doença, o diagnóstico precoce é muitas vezes determinante para ampliar as possibilidades de cura. Nesse sentido, o acompanhamento médico periódico é fundamental.

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Mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo é um tipo de câncer que afeta a medula óssea. Ele se desenvolve nas células plasmáticas – ou plasmócitos) –, um subtipo dos linfócitos B (glóbulos brancos produzidos na medula óssea).

Trata-se de um câncer do sangue que causa enfraquecimento dos ossos, anemia, baixa defesa imunológica e outros problemas, o que faz com que seja confundido com diversas doenças. Ele não tem cura, no entanto, há tratamentos recentes que conseguem proporcionar alívio para os sintomas, melhorando a qualidade de vida.

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Causas

A causa do mieloma múltiplo ainda é desconhecida, não havendo formas de prevenir a doença. Quanto à prevalência, a doença acomete mais pessoas acima de 65 anos, sendo mais frequente em homens.

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Sintomas

No mieloma múltiplo os plasmócitos são anormais e se multiplicam rapidamente, alterando a produção das outras células do sangue. Com isso, os pacientes podem apresentar anemia e infecções.

Os plasmócitos alterados também produzem uma proteína anormal, a monoclonal, que fica acumulada na urina e no sangue. As células doentes também podem afetar os ossos, provocando dores e fraturas espontâneas.

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Diagnóstico e exames

Os exames específicos de sangue e de urina são utilizados tanto para diagnóstico quanto para o estadiamento (verificação do estágio da doença) e acompanhamento do tratamento. Eles conseguem avaliar os níveis de cálcio e as alterações nas proteínas monoclonais geradas pelos plasmócitos afetados no sangue e na urina.

Outro exame é a punção de medula que também deve ser solicitada. Considerando que o mieloma múltiplo pode causar tumores nos ossos ou em tecidos moles ao redor deles, uma biópsia dos tumores também pode ser importante.

A avaliação por exames por imagem também deve compor a lista de procedimentos para diagnóstico do câncer, tais como Raio-X, Ressonância magnética, Densitometria Óssea e Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET-CT).

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Tratamento e prevenção

Atualmente, os tratamentos disponíveis não curam a doença, porém permitem que a pessoa tenha boa qualidade de vida por longos períodos. Há diversas pesquisas em andamento para descobrir medicamentos mais eficazes e específicos para o tratamento do mieloma múltiplo.

Em geral, a escolha do tratamento vai depender de vários fatores, entre eles se o paciente tem ou não sintomas, idade e se ele apresenta outras doenças, como diabetes ou alterações cardíacas. Dependendo do caso, é possível apenas fazer o acompanhamento para controle, sem introduzir um tratamento.

Entre as opções terapêuticas encontram-se a quimioterapia e a quimioterapia seguida de transplante de medula. Os imunomoduladores, como a talidomida, também podem fazer parte da terapia, assim como os anticorpos monoclonais.

O tratamento com anticorpos envolve medicamentos que atuam como um míssil teleguiado, tendo como alvo uma determinada proteína presente na superfície da célula. Por último, temos a radioterapia, indicada para os pacientes com mieloma múltiplo que relatam dor nos ossos ou que tiveram ossos alterados pela doença.

A prevenção, assim como para as demais doenças, deve seguir as recomendações de uma vida saudável, com uma alimentação rica em frutas, verduras e legumes, não fumar, não abusar do álcool e praticar exercícios regularmente.

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Leucemia

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos), sendo um tipo de câncer mais comum no sangue.

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Causas

A leucemia ocorre devido a um desequilíbrio na produção dos elementos do sangue, provocado pela multiplicação descontrolada de células tumorais. Mas o que causa essas alterações ainda não se sabe com precisão. Contudo, há fatores de risco que podem variar para cada tipo de leucemia, tais como:

• Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) – exposição ao benzeno e à radiação ionizante;
• Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) – histórico familiar e idade;
• Leucemia Mieloide Aguda (LMA) – exposição ao benzeno e à radiação ionizante (raios-X e gama), proveniente de procedimentos médicos (radioterapia), tabagismo, Síndrome de Down, idade e história familiar;
• Leucemia Mieloide Crônica (LMC) – idade, sexo (maior ocorrência em homens) e exposição a altas doses de radiação.

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Sintomas

Em muitos casos essa doença pode não manifestar sintomas em seus estágios iniciais. Os sinais também podem variar entre as pessoas e conforme o tipo de leucemia. Em geral, eles podem incluir:

• anemia;
• cansaço;
• dificuldade para respirar;
• dor nos ossos ou nas juntas;
• febre inexplicável;
• inchaço dos gânglios linfáticos;
• infecções recorrentes;
• perda de apetite;
• perda de peso inexplicável;
• petéquias – pequenos pontos vermelhos que aparecem na pele devido a sangramentos;
• sangramentos e hematomas que aparecem com facilidade e sangramentos nasais;
• sensação de fraqueza e fadiga persistente;
• suores noturnos.

Nos casos de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), os sintomas podem incluir o surgimento de nódulos indolores sob a pele nas axilas, no pescoço, na virilha, e/ou dor na região abaixo das costelas.

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Tratamento e prevenção

Pelo fato de a leucemia ser um câncer que afeta as células do sangue, que percorre o corpo todo, os tratamentos locais, como cirurgia e radioterapia, são utilizados ​​com baixa frequência.

As opções como transplante de medula óssea, quimioterapia agressiva, terapia direcionada (inibidores de tirosina quinase), imunoterapia, anticorpos monoclonais, entre outros, podem ser adotados ​​isoladamente ou em combinação.

Alguns dos tratamentos são realizados em três fases, cada uma com um determinado objetivo, conforme segue:

• Terapia de indução – visa matar o máximo possível de células de leucemia no sangue e na medula óssea para conseguir a remissão. Em geral, dura de quatro a seis semanas;
• Consolidação – iniciada após o período de remissão, visando matar todas as células de leucemia não identificadas no corpo para evitar o retorno do câncer. Normalmente ela é realizada em ciclos de quatro a seis meses;
• Terapia de manutenção – utilizada para matar todas as células de leucemia que eventualmente possam ter sobrevivido às duas primeiras fases do tratamento. Seu principal objetivo é evitar o retorno da leucemia (recidiva) e dura cerca de dois anos.

O tratamento também pode ser direcionado ao cérebro e à medula espinhal em cada uma dessas fases. Isso pode ser feito para matar as células cancerosas que se escondem em áreas do corpo onde a quimioterapia não consegue alcançar.

Para decidir entre os diversos tipos de tratamentos, é muito útil entender as abordagens para os diferentes tipos de leucemia, conforme mostramos a seguir:

• Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) – o tratamento pode durar muitos anos, começando com a indução, seguida da quimioterapia de consolidação, podendo em alguns casos, ser realizado um transplante de células-tronco hematopoiéticas. Por último, a quimioterapia de manutenção, podendo ser utilizada a radioterapia, se necessário;
• Leucemia Mieloide Aguda (LMA) – começa com a quimioterapia de indução. Após a remissão pode ser administrada mais quimioterapia. Para os pacientes com alto risco de remissão, pode ser adotado o transplante de medula óssea;
• Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) – nos estágios iniciais, um período sem tratamento (espera atenta) pode ser a melhor escolha, mesmo quando a contagem de glóbulos brancos se encontra muito alta. Caso ocorram alterações nos exames ou achados físicos, inicia-se o tratamento combinado de quimioterapia com um anticorpo monoclonal;
• Leucemia Mieloide Crônica (LMC) – nesses casos, os inibidores da tirosina quinase, um tipo de terapia direcionada, revolucionaram o tratamento, proporcionando grande melhoria na sobrevida nas últimas duas décadas. São medicamentos que têm como alvo a proteína BCR-ABL, responsáveis pelo crescimento das células cancerígenas.

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Espera monitorada

Para alguns casos, como os que apresentam LLC, um período de espera com monitoramento pode ser apropriado. Isso porque, muitos pacientes com esse tipo de leucemia não necessitam de tratamento nos estágios iniciais da doença, e um período de observação ativa é considerado uma opção de tratamento viável.

Nessa abordagem de tratamento, as contagens sanguíneas são feitas a cada poucos meses. O tratamento é iniciado quando observados sintomas característicos, como:

• contagem de plaquetas ou de glóbulos brancos muito elevada;
• fadiga;
• febre;
• fígado ou baço significativamente aumentados;
• gânglios linfáticos dolorosamente aumentados;
• insuficiência progressiva da medula óssea;
• perda de peso maior que 10% da massa corporal;
• sudorese noturna.

Outros tratamentos de leucemia não têm fases e são administrados indefinidamente, podendo ser retomado ou modificado caso a leucemia volte.

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Conforme mostramos ao longo deste artigo, são diversos os distúrbios do sangue e cada um precisa ser tratado conforme suas características e estágios em que se encontram. Para se especializar em alguma área relacionada às doenças hematológicas, acesse o nosso site e experimente um curso gratuitamente: agende sua aula experimental aqui!

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