Esclerose Lateral Amiotrófica: tire todas as suas dúvidas

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa rara. Tanto que aqui no Brasil ainda não existem dados epidemiológicos suficientes para afirmar com precisão a sua incidência. Porém, um estudo aponta que seja 0,4 pessoas por ano para cada 100 mil habitantes.

A estimativa é de que os casos dessa doença aumentem em 69% em 2040, comparando com os registros do ano de 2015. O fato é atribuído ao envelhecimento da população, uma vez que essa doença costuma ser mais prevalente em pessoas com idade entre 55 e 75 anos.

Pacientes que desenvolvem esse problema apresentam degeneração do sistema motor em vários níveis, e a expectativa de vida após o diagnóstico não é longa. Por isso, é fundamental oferecer suporte para eles e proporcionar um pouco mais de qualidade de vida.

Quer saber mais sobre o assunto? Então continue lendo e esclareça suas dúvidas sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica.

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica?

A Esclerose Lateral Amiotrófica também é conhecida pela sigla ELA. Como você viu, trata-se de uma doença neurológica e degenerativa. Ela afeta o sistema nervoso de uma forma progressiva, causando paralisia motora de maneira irreversível. Isso acontece porque a doença atinge as células nervosas responsáveis pelo controle dos músculos.

Sendo assim, de forma gradativa, o paciente perde capacidades fundamentais para sobreviver, como seus movimentos, a fala, a deglutição e a respiração, o que leva à morte precoce. Geralmente, o óbito ocorre cerca de 3 a 5 anos depois do diagnóstico, mas alguns pacientes podem sobreviver por um período maior.

A ELA está junto do Parkinson e do Alzheimer entre as principais doenças neurodegenerativas. Um exemplo muito conhecido de paciente que enfrentou esse problema foi o físico britânico Stephen Hawking, que veio a óbito em 2018, em decorrência da ELA.

Quais são as principais causas de ELA?

As causas exatas da Esclerose Lateral Amiotrófica ainda não são bem conhecidas. Contudo, o que se sabe é que ela está relacionada com um defeito genético. Portanto, quando existem casos na família, são maiores as chances de a pessoa desenvolver a doença.

Além disso, acredita-se que a ELA pode estar relacionada a:

• doenças autoimunes;
• mau uso de proteínas;
• níveis elevados de glutamato no cérebro.

Nesse último caso, ocorre um desequilíbrio químico que provoca toxicidade para as células nervosas.

Por essas características, existem dois tipos diferentes da doença. O esporádico é considerado mais comum e não apresenta uma causa conhecida. O familiar é aquele associado ao histórico da família da pessoa, sendo um problema hereditário.

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Como a Esclerose Lateral Amiotrófica se manifesta?

A Esclerose Lateral Amiotrófica recebe esse nome em função dos efeitos que ela causa no organismo.

Esclerose significa endurecimento e cicatrização. Lateral porque esse processo ocorre justamente na porção lateral da medula espinhal. A palavra amiotrófica indica a fraqueza que o paciente começa a apresentar em função da perda de volume de tecido muscular, ou seja, ocorre a atrofia.

Nos pacientes acometidos pela Esclerose Lateral Amiotrófica há o desgaste ou a morte de neurônios, o que impede que eles enviem mensagens para os músculos. Com isso, em curto e médio prazo acontece o enfraquecimento da musculatura.

A ELA provoca a degeneração do sistema motor em diferentes níveis, sendo:

• bulbar;
• cervical;
• torácico;
• lombar.

Assim, a pessoa passa a apresentar contrações involuntárias e a incapacidade de realizar movimentos. Gradativamente, ocorre a piora desses sintomas. Os músculos do peito também param de trabalhar e o paciente sente dificuldade para respirar por conta própria. Esse conjunto de complicações o impede de cuidar de si e, posteriormente, leva ao óbito.

Como é feito o diagnóstico da ELA?

O início do diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica é feito por meio de exame físico e da análise clínica do paciente. Isso porque ele pode apresentar sintomas, sinais e deficiências que poderiam estar relacionadas a esse problema.

Os sintomas de ELA costumam aparecer depois dos 50 anos e incluem:

• gagueira;
• produção de baba;
• contrações e cãibras musculares;
• engasgos com facilidade;
• dificuldade para engolir e respirar;
• problemas de dicção;
• rouquidão e alterações na voz;
• perda de peso;
• cabeça caída;
• incapacidade para realizar tarefas rotineiras;
• perda de força;
• perda de coordenação muscular;
• tremores;
• espasmos;
• atrofia da musculatura.

Os pacientes também podem apresentar alterações no modo de andar, que se torna mais rígido ou desajeitado. Os seus reflexos se mostram comprometidos, e ainda ocorre dificuldade para controlar o riso ou o choro, problema chamado de incontinência emocional.

Contudo, a confirmação do diagnóstico é feita por meio de diferentes exames, como:

• testes de deglutição;
• punção lombar;
• estudos de condução nervosa;
• tomografia computadorizada;
• ressonância magnética;
• eletromiografia;
• teste respiratório.

Quando há casos de ELA na família, também poderá ser solicitado o teste genético. Além disso, exames de sangue são realizados com o objetivo de descartar outras doenças.

Quais são os tipos de tratamento para Esclerose Lateral Amiotrófica?

Assim como acontece com outras doenças neurodegenerativas, como a demência frontotemporal e o Alzheimer, até o momento, não existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Sendo assim, os tratamentos existentes são paliativos, ou seja, realizados apenas com o objetivo de promover mais qualidade de vida para o paciente e desacelerar a evolução da doença. Entretanto, é inevitável que isso aconteça.

Os pacientes têm a indicação de sessões de fisioterapia para melhorar o estado geral de saúde e a função muscular. Também podem ser aplicadas técnicas de reabilitação e indicado o uso de órteses ou de cadeira de rodas.

Os medicamentos contribuem para o alívio dos sintomas, como para reduzir os espasmos, as cãibras, diminuir a produção de saliva e auxiliar no controle das emoções, inclusive quando há depressão associada.

Existem também medicamentos que podem ajudar algumas pessoas na proteção das células nervosas, o que prolonga a vida por mais alguns meses. Outras intervenções poderão ser necessárias, como a indicação de medicamentos para controle da dor e cirurgia para melhorar o processo de deglutição. De toda forma, não existe um tratamento específico para ELA.

É possível prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica?

Perceba que ainda não são conhecidos fatores externos ou ambientais relacionados ao desenvolvimento da Esclerose Lateral Amiotrófica. Por isso, também não existe a indicação de medidas eficazes para fazer a prevenção desse problema.

Dentro desse cenário, a melhor estratégia é o diagnóstico precoce. Ele auxilia a garantir a sobrevida do paciente iniciando o tratamento quanto antes para que a pessoa tenha mais qualidade de vida.

Apesar dos desafios que os profissionais de Neurologia encontram para tratar pacientes de Esclerose Lateral Amiotrófica, o Ministério da Saúde instituiu a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, o que inclui a ELA. Também há o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para essa doença, o que auxilia os especialistas a proporcionarem um pouco mais de conforto para essas pessoas.

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