Demência frontotemporal: o que é e como se manifesta

A maioria das pessoas, sobretudo os médicos neurologistas, sabe que existem vários tipos de demência. Um deles é a demência frontotemporal, doença que ficou conhecida com o diagnóstico do ator Bruce Willis.

No caso do astro de Hollywood, a doença foi primeiramente diagnosticada em 2022 como sendo uma afasia, já que Willis apresentava como sintoma principal dificuldades na fala. O diagnóstico de demência frontotemporal veio um ano depois, aos 67 anos de idade.

Continue lendo e saiba tudo sobre esta doença!

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O que é a demência frontotemporal?

Também conhecida apenas por sua sigla DFT, a demência frontotemporal se caracteriza por afetar os lobos frontais e temporais do cérebro que se degeneram com o passar do tempo.

Ela foi descrita por Arnold Pick em 1892, para se referir aos achados neurodegenerativos em necropsia de pessoas com alterações cognitivas e comportamentais.

O resultado são mudanças de personalidade, presença de certos comportamentos, além de dificuldade para compreender o que as pessoas dizem e falam, aliás, o comprometimento da linguagem pode surgir primeiro.

A DFT é uma das principais doenças neurodegenerativas — aquelas que pioram o funcionamento do cérebro com o passar do tempo —, e costuma aparecer entre as idades de 45 e 65 anos e acomete entre 5% a 10% de todas as demências. Seu aparecimento está ligado a modificações genéticas transmitidas dos pais aos filhos.

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Quais são as causas dessa doença?

As causas mais prováveis da demência frontotemporal são mutações em certos genes ligados às proteínas Tau (a mesma ligada ao Alzheimer) e TDP 43 (Transactive DNA-binding protein 43), de acordo com alguns estudos.

Os fatores genéticos causam mutações nestas proteínas, o que faz crer que as pessoas com histórico desse tipo de demência em familiares seriam mais propensas a desenvolvê-la.

Outra causa observada é o traumatismo cranioencefálico, que pode alterar o cérebro de diferentes formas, levando a pessoa a sofrer DFT, entre outras demências.

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Quais os fatores de risco da DFT?

Os principais fatores de risco da demência frontotemporal são:

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• histórico familiar de demências;
• crise de depressão tardia;
• idade entre os 45 e 65 anos;
• ser do sexo feminino — sim, esta doença é mais comum em mulheres, mas também afeta os homens, o caso do ator Bruce Willis é uma prova disso.

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Como essa demência se manifesta?

Em geral, tais proteínas encontradas no organismo auxiliam no funcionamento celular. No entanto, por motivos desconhecidos elas passam a se acumular em várias áreas do cérebro, modificando:

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• a linguagem (afasia);
• as funções motoras;
• o comportamento.

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Nesse sentido, esses se configuram como os primeiros sintomas da demência frontotemporal. Na afasia, por exemplo, o paciente tem dificuldade para falar e compreender o que outras pessoas falam.

O comprometimento da fala é tão presente nesta demência que certas pessoas passam 10 ou mais anos apresentando como únicos sintomas os problemas de linguagem. No entanto, para outras pessoas, em poucos anos os outros sintomas já aparecem.

Enfim, o tempo de evolução da doença pode variar de 2 a 20 anos aproximadamente, segundo o especialista Sergio Hototian em entrevista ao Dr. Dráuzio Varella.

Cabe mencionar que a afasia pode ser causada por outras situações, como AVC, infecção cerebral e enxaqueca. Porém, se ela for um sintoma de demência, é classificada como afasia progressiva primária (APP).

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Quais são os sinais da demência frontotemporal?

Confira, a seguir, todos os sintomas da demência frontotemporal:

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Sintomas linguísticos e na memória

Os sinais de alterações na linguagem costumam aparecer primeiro nesse tipo de demência como:

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• dificuldade na fala e/ou na escrita;
• dificuldade de compreender o que os outros falam;
• esquecer o significado das palavras;
• dificuldade no reconhecimento de rostos (mesmo familiares);
• comprometimento de memória;
• desorientação.

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Sintomas comportamentais

Os sinais de comportamento são visíveis e incluem:

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• capacidade para julgamentos probabilísticos permanece intacta, embora possam tomar decisões arriscadas;
• dificuldade na realização de tarefas que antes lhe eram simples (disfunção executiva);
• consumo de alimentos excessivamente doces ou gordurosos;
• dificuldade em resolver problemas simples do dia a dia;
• hiperssexualização (comportamentos de depravação, aparece nos estágios avançados);
• abandono do trabalho e das atividades cotidianas;
• perda de interesse em outras pessoas;
• comportamento estereotipado;
• alterações de personalidade;
• movimentos repetitivos;
• intolerância à angústia;
• rotinas rígidas;
• perda de empatia;
• impulsividade;
• falta de inibição;
• falta de atenção;
• impulsividade;
• agressividade;
• irritabilidade;
• compulsões.

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Vale salientar que alguns desses sintomas comportamentais só aparecem tardiamente, com a evolução da doença.

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Sintomas motores

Já os sintomas de caráter motor são:

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• dificuldade de deglutição (por comprometimento dos músculos da cabeça e do pescoço);
• perder os movimentos de braços e/ou pernas (apraxia);
• incontinência urinária e/ou fecal;
• rigidez e espasmo dos músculos;
• dificuldade para andar;
• tremor.

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Estes sintomas podem surgir ao mesmo tempo ou a pessoa pode apresentar apenas alguns deles. Além disso, eles costumam surgir de maneira leve e pioram com o passar do tempo.

Em geral, tais sinais são percebidos pela família, já que a pessoa acometida pela DFT não consegue reconhecer essas alterações de personalidade e comportamentais.

São exemplos de sintomas comportamentais, mencionados por Sergio Hototian:

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1. Dificuldade para dirigir: uma pessoa que dirige há muito tempo, passa a ter dificuldades em dirigir, a bater com frequência, a não conseguir estacionar o carro, nem mesmo na própria garagem.
2. Alteração moral: o paciente com DFT alterar seus padrões morais costumeiros, como a mudança de religião, começar a fumar ou a beber em idade avançada.
3. Oscilações bruscas de humor: aqui, a alegria e a tristeza começam a ser desproporcionais aos estímulos. Como resultado, a pessoa pode ficar extremamente triste quando assiste a um filme ou ficar sabendo de alguma notícia que outras pessoas não consideram tão triste ou trágica.

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Síndrome de Klüver-Bucy

Alguns pacientes com demência frontotemporal desenvolvem a síndrome de Klüver-Bucy, cujos sintomas incluem aumento de interesse em sexo e/ou uma compulsão de pegar objetos aleatórios e levá-los à boca, ou ainda, sugar ou fazer barulhos com os lábios.

Além disso, elas podem ter dificuldades em reconhecer objetos familiares e pessoas antes conhecidas. Por fim, pessoas com essa síndrome tendem a comer demais ou consumir apenas determinado alimento e em horários específicos.

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Como diagnosticar a demência frontotemporal?

Segundo o MSD Manuals, de cada 10 demências 1 é diagnosticada como frontotemporal. Com o surgimento dos sinais suspeitos de demência é preciso encaminhar o paciente a um médico neurologista, o qual fará a avaliação clínica e recomendará exames como os que seguem!

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Exames de imagem

A ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica ou a tomografia computadorizada conseguem examinar a parte do cérebro que está sendo afetada — no caso dessa demência, a área afetada é a frontotemporal.

Também podem ser considerados outros exames como tomografia com emissão de pósitrons (PET) com fluordeoxiglicose (FDG) cerebral e tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) cerebral.

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Testes cognitivos formais

Segundo publicação na Scielo, os testes mais utilizados como instrumentos para avaliar a parte cognitiva utilizados nos últimos anos são:

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1. MEEM (Mini Exame do Estado Mental);
2. Teste de Fluência Verbal (na categoria animais);
3. Teste de Desenho do Relógio (TDR); e
4. Teste Span de Dígitos (ordem direta e inversa).

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Testes neuropsicológicos

Estes testes servem para verificar a capacidade de memorização e identificação de problemas na fala e/ou no comportamento do paciente. Eles ajudam os neurologistas a distinguirem as demências de outras doenças que podem levar a sintomas semelhantes, como desgaste natural da memória associado à idade, o transtorno cognitivo leve e a depressão.

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Testes genéticos

Trata-se da realização de exames de sangue que analisam os tipos de proteína envolvidos na doença e quais genes estão prejudicados.

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Coleta de líquor

Um exame do líquor (líquido encefalorraquidiano) é capaz de identificar quais são as células do sistema nervoso que estão sendo mais atingidas.

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Hemograma completo

O hemograma, exame que verifica se há alterações nas células sanguíneas, consegue excluir outras doenças que com sinais semelhantes aos da demência frontotemporal.

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Biópsia do cérebro

Para descartar outras doenças, o neurologista ainda pode pedir uma biópsia ou uma cintilografia do cérebro. Neste caso, apenas 25% das pessoas com DFT apresentam os achados típicos de corpos e células de Pick — O pesquisador Arnold Pick descreveu a deterioração cognitiva, especialmente da linguagem, associados à atrofia cerebral em focos ou circunscrita aos lobos temporais e frontais.

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Há como tratar ou curar essa doença?

O tratamento da demência frontotemporal visa reduzir os efeitos prejudiciais dos sintomas, melhorando a qualidade de vida e aumentando a expectativa de vida do paciente. Isso porque, ainda não existe cura para a demência fontotemporal.

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Tratamento medicamentoso

Dessa forma, segundo publicação na Scielo, certos medicamentos podem conseguir estabilizar os sintomas, são eles:

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• antidepressivos (fármacos serotoninérgicos);
• agonistas dopaminérgicos (como a bromocriptina);
• antpisicóticos atípicos;
• anticonvulsivantes;
• antiepiléticos.

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Outros tratamentos

Além disso, é fundamental que o cuidador e a família façam parte de todo o processo de tratamento. Recomenda-se, por exemplo:

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• diminuir os ruídos do ambiente em que a pessoa está exposta (por elevar a irritabilidade);
• fazer atividades que não sejam estressantes;
• conviver apenas com poucas pessoas;
• praticar exercícios físicos regulares;
• fazer psicoterapia ininterrupta.

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Além disso, como a demência frontotemporal é progressiva, o paciente pode apresentar mais dificuldade para andar, mastigar, deglutir e de ter controle sobre a bexiga ou o intestino com o passar do tempo. Se isso ocorrer, as sessões de fisioterapia e fonoaudiologia, são fundamentais para auxiliar nessa fase da doença.

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O que os estudos dizem sobre a doença?

Importantes estudos relacionam esse tipo de demência a outras doenças do cérebro, conforme mostramos a seguir!

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Doença de Parkinson

Segundo uma publicação no BMJ Best Practice, cerca de 50% das pessoas com demência frontotemporal também serão ou já foram diagnosticadas com Mal de Parkinson, o que pode auxiliar no diagnóstico.

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Outras mutações genéticas

A mesma publicação acima, menciona mutações nos genes MAPT, GRN e C9orf72 como possíveis causadoras da doença e importantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças.

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Doença dos neurônios motores

Além disso, um número menor de pacientes pode apresentar alguma doença dos neurônios motores concomitantemente a essa demência.

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Detecção precoce

Detectar a demência frontotemporal logo no início é fundamental para evitar ou pelo menos postergar as implicações sociais. Segundo uma pesquisa feita nos Estados Unidos, 37,4% dos pacientes diagnosticados apresentavam histórico criminal devido ao impacto emocional da doença. Entre os crimes, estão o abuso sexual e as brigas de trânsito.

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Segunda principal doença neurovegetativa cerebral

Já outros estudos demonstram que a demência frontotemporal é a segunda doença neurodegenerativa primária que mais acomete o cérebro (depois do Alzheimer). Essa prevalência é observada em adultos com menos de 65 anos de idade.

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Quais as previsões de tratamento futuras?

Para o tratamento futuro da demência frontotemporal acredita-se, de acordo com a mesma publicação na Scielo, que os tratamentos farmacológicos capazes de inibir a agregação dessa proteína poderão ser muito promissores.

No entanto, é fundamental ressaltar que a agregação patológica dessa proteína parece estar relacionada a várias doenças neurodegenerativas, conhecidas genericamente como taupatias.

Elas ocorrem na doença de Alzheimer, na demência frontotemporal, na degeneração córtico-basal e, ainda, nos casos de paralisia supranuclear progressiva.

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Quais as diferenças da DFT para o Alzheimer?

A principal semelhança entre a demência frontotemporal e a doença de Alzheimer é ambas são tipos de demência. Além disso, alguns sintomas são muito parecidos.

No entanto, a DFT não leva às mesmas alterações que o Mal de Alzheimer causam. Além disso, em geral, a demência frontotemporal já pode ser observada em pessoas a partir dos 40 anos. Já a doença de Alzheimer costuma surgir após os 60 anos de idade.

Na demência frontotemporal os problemas de comportamento, as alucinações e os delírios são mais observados do que a perda de memória, que é um sintoma muito mais característico da doença de Alzheimer.

Na demência frontotemporal, a perda de memória costuma aparecer já nas fases mais avançadas, enquanto no Alzheimer o esquecimento é bem mais rápido.

Você se interessa sobre os tipos de demência?

Nesse artigo, você viu o que é demência frontotemporal, como ela se manifesta, todos os sintomas que as diferenciam de outras demências, o diagnóstico e as formas de tratamento desse tipo de demência. Esperamos que ele o ajude em seu dia a dia como médico a diagnosticar pacientes ou a encaminhá-los a um especialista!

E então, o que você achou desse conteúdo muito informativo e fundamental para o diagnóstico de demências? Continue recebendo mais informações importantes para a medicina, assinando nossa newsletter para receber novidades e mais artigos como este diretamente em seu e-mail.

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