Caso clínico: Paciente com linfadenopatia e linfócitos atípicos no sangue periférico. Qual o diagnóstico?

Paciente do sexo masculino, 38 anos, 80 quilos, comparece ao consultório com quadro de linfoadenomegalias associada a distensão abdominal, febre baixa persistente (37,8º a 38,3ºC) geralmente vespertina e perda de peso (aproximadamente sete quilos) no período de um mês (quatro semanas).

Quando questionado, refere dispneia aos moderados esforços, adinamia intensa e sudorese noturna. Solicitado então tomografia computadorizada de tórax e abdômen, que evidenciou massa de caráter expansivo em mediastino com compressão extrínseca de brônquios-fonte bilateralmente medindo oito centímetros em seu maior diâmetro.

Além disso, são descritas linfonodomegalias difusas, de caráter confluente, acometendo cadeias axilares, mediastinais, para-aórticas, retroperitoneais e esplenomegalia.  

Hemograma evidencia: Hb 7,6g/dL ; Global de Leucócitos 45.600/mm³ às custas de linfócitos (típicos: 60% e atípicos 10%); Cálcio sérico 11,7 mg/dL (VR: 8,3 – 10,6mg/dL); LDH: 1450 U/L. À microscopia de sangue periférico foram observadas as seguintes células:

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Qual o provável diagnóstico baseado na história clínica e a qual etiologia infecciosa esta doença pode estar associada?

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1. Leucemia / Linfoma de células T do Adulto e HTLV I
2. Linfoma de Burkkit e Epstein-Bar
3. Linfoma de Hodgkin e Epstein-Barr
4. Leucemia Linfoblástica Aguda e Hepatite C

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Resposta: a) Leucemia / Linfoma de células T do Adulto e HTLV I

Na imagem, podemos ver os linfócitos característicos da Leucemia / Linfoma de Células T do Adulto que podem ser encontrados circulando no sangue periférico. Eles têm um núcleo que se assemelha a uma “flor” e por tanto são chamados de “flower-cell” na literatura.  

O diagnóstico é confirmado através de biópsia e Imunohistoquímica de um dos linfonodos acometidos.  

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Uma dica importante:

pacientes com síndrome consumptiva associados a outros sintomas B e massa mediastinal devem ser investigados para doenças linfoproliferativas, em especial os Linfomas Não-Hodgkin T. Essa doença é também conhecida pela sigla ATLL e é uma neoplasia de células T maduras CD4+ e CD25+ que tem origem a partir de uma proliferação clonal de linfócitos pós-tímicos e está etiologicamente ligada ao vírus linfotrópico de células T humanas, o HTLV-I, sendo mais comumente encontrado em partes do Japão, Caribe, América Central e América do Sul.  

A investigação sorológica para o retrovírus acima mencionado deve ser feita à suspeita diagnóstica. Trata-se de um dos Linfomas Não-Hodgkin de pior prognóstico. As manifestações clínicas diferem e classificam a enfermidade em 04 fenótipos clínicos distintos: aguda, crônica, “smoldering” e linfomatosa, sendo a aguda e a linfomatosa aquelas de apresentação mais agressiva.

Organomegalia, rash cutâneo e hipercalcemia podem estar presentes. O diagnóstico diferencial de ATLL inclui outras neoplasias de células T maduras e células B, como leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL), síndrome de Sézary (SS), linfomas de células T periféricos, doença de Hodgkin ou Linfoma de Burkitt.

A sobrevida média em estudos clínicos que avaliaram resposta à esquemas quimioterápicos altamente intensivos variou de 8.3 a 10.6 meses, sendo o transplante alogênico de medula óssea (TMO alogênico) a única quimioterapia curativa e que deve ser avaliada após primeira remissão em pacientes jovens elegíveis ao procedimento.  

A associação de interferon-alfa e zidovudina nos quadros graves possibilitou maior taxa de resposta completa global em estudos dos grupos japoneses, porém com resultados divergentes entre grupos de pesquisa norte americanos. Novos ensaios clínicos com a associação de raltegravir e bortezomib tem apresentado boas taxas de resposta completa.

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Referências bibliográficas:  

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Neha Mehta-Shah, Lee Ratner, Steven M. Horwitz; Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma; Journal of Oncology Practice 2017. 13:8, 487-492. DOI: 10.1200/JOP.2017.021907.

Autor(a):

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Felipe Mesquita

Médico pela Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) ⦁ Residência em Clínica Médica e Hematologia pela UFMG ⦁ Título de Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH) ⦁ Membro da equipe de Transplante de Medula Óssea do Hospital Monte Sinai - Juiz de Fora(MG).

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